是心脏病理生理学的重要

[alamin4471]

化并挽救心脏收缩，这表明心脏成纤维细胞调节因子[33]。因此，DMD患者心脏中纤维化组织的积累可能不仅是继发性的心肌细胞死亡，而是由成纤维细胞不适当激活引起的。 我们的研究强调了细胞骨架动力学、细胞代谢和肌成纤维细胞分化之间的关系。它提供了一种新机制，非心肌细胞中肌营养不良蛋白的失活会加剧心脏纤维化并导致心脏病严重程度增加。 在我们的研究中应该承认

对照和 DMD hiPSC 来源的心脏成纤维细胞中表达的异构体C级执行名单的局限性。虽然在对照 hiPSC 中持续发现抗肌营养不良蛋白最高亚型，但在对照和具有包含多个外显子或自发点突变的大缺失的 DMD hiPSC-fib 患者中也可以观察到较小的亚型，如 71 kDa 或 40 kDa。编码抗肌萎缩蛋白 71 kDa (Dp71) 和 40 kDa (Dp40) 亚型的 mRNA


的转录是从内含子 62 中的相同启动子起始的 [ 34]。Dp40 由蛋白质 C 末端部分的选择性剪接产生。在 71 kDa 和 40 kDa 处观察到的阳性条带表明 Dp71 和 Dp40 亚型的表达可能普遍存在，但不能排除蛋白水解产生的片段。 数据和材料的可用性 当前研究中使用的所有数据均可根据合理要求从通讯作者 ([e-mail]) 处获取。RNA-seq的原始数据上传至GEO数据库，登录号为GSE237014。 参考